最主要的当然是呼吸作用，但严格地说不包括葡萄糖到丙酮酸的反应（称为酵解作用，在细胞质中完成），接下来的三羧酸循环在线粒体基质中完成，然后是氧化磷酸化，在线粒体膜上进行。

另外，在线粒体中进行的还有：脂肪酸氧化、乙醛酸循环的部分、脂肪酸链的延长、部分氨基酸合成等等